原发性侧索硬化 疾病

典型症状

四肢肌张力增强 下肢肌肉瘫痪 下肢或周身软瘫

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科 中医学 中医神经内科

• 易感人群：

  多见于31～60岁男性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

神经系统检查 神经系统核医学检查

重点检查项目

1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断鉴别

诊断 1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。 鉴别诊断 1.脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。 2.脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。