原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病 疾病

典型症状

不明原因发热 淋巴增生 免疫缺陷

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

核酸的分子杂交 尿常规 骨髓象分析 心电图 浆细胞 血常规 血液生化六项检查 便常规 细胞免疫检查 骨髓各系细胞形态学检查

重点检查项目

1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病，其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样，弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD，也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学 大多数PID病人并发的LPD为B细胞肿瘤，因此常表达B细胞特异的各分化期的标志，B细胞感染了EBV后常导致B细胞抗原表达下调，因此在EBV阳性的LPD中，CD20，CD19和CD79a可阴性或仅表达于少数肿瘤细胞，相似地，在大多数病例，EBV可上调CD30表达，此外LMP-1可阳性，在有浆细胞 样分化表现的细胞可检测到单克隆的cIg。 3.细胞和分子遗传学 FIM在基因水平可能为多克隆性，而B细胞淋巴瘤常有单克隆性IgH重排，因为许多PIDs常有不典型的淋巴细胞增生，所以基因水平的克隆性检测在判断PIDs是否已进展为LPD中具有重要的价值。 根据病情，临床表现，症状，体征选择X线，B超，心电图，生化，血尿及常规等检查。

诊断鉴别

有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。 一般不会与其他疾病混淆。