婴儿型黑矇性痴呆（Bielschowsky综合征，Bielschowsky-Jansky综合征，Döllinger-Bielschowsky综合征， Bernheime）疾病

婴儿型黑矇性痴呆简介

婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征，晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型，幼年性神经节苷脂病等。本病征是常染色体隐性遗传，由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白缺乏，而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积...

婴儿型黑矇性痴呆基本知识

是否属于医保：暂无

别名： Bielschowsky综合征 Bielschow

发病部位：

传染性：无

传播途径：无

多发人群：儿童

典型症状：瘫痪视神经萎缩惊厥腱反 [更多]

瘫痪视神经萎缩惊厥腱反射亢进肌阵挛肌张力减低光反射消失共济失调抽搐痴呆

相关疾病：共济失调小儿惊厥痴呆瘫 [更多]

共济失调小儿惊厥痴呆瘫痪视神经萎缩

婴儿型黑矇性痴呆诊疗知识

就诊科室：暂无

治疗方法：对症治疗

常用药品：

注射用美洛西林钠硫酸奈替米星注射液小儿双磺甲氧苄啶颗粒注射用头孢噻肟钠注射用头孢曲松钠注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠(2:1)

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