婴儿痉挛症 （West综合征，点头样癫痫，肌阵挛大发作，大摺刀型惊厥，称敬礼样惊厥，敬礼样痉挛，敬礼样抽搐，点头痉挛，电击-点头-敬礼样惊厥，电击样惊厥，全身性屈曲性癫痫，屈） 疾病

典型症状

肌阵挛 点头征 智力发育迟缓 阵挛-强直型 小儿腿抽筋

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

颅脑CT检查 脑电图检查 尿常规 血常规 便常规 脑脊液常规检验（CSF） 神经系统检查

重点检查项目

脑脊液改变：1984年Siemes等发现本病小儿脑脊液中蛋白含量及组成类似无菌性脑膜炎改变，其中主要是白蛋白增加，其余各蛋白质均降低，提示患儿的血脑屏障通透性增加，此与全身持续性癫痫活动有关，还有人发现脑脊液中γ氨基酸水平降低，此增加了对惊厥的敏感性。 1.脑电图改变： 本病征患儿脑电图呈特殊的高峰节律紊乱改变，也有呈各种变异型高峰节律脑电图，有的清醒时脑电图正常，入睡时出现爆发性抑制型脑电图，此常见于小婴儿患者，经激素或抗癫痫药物治疗后数周或数月内可见高峰失律脑电图消失。 2.CT检查 异常： 在接受CT检查的69%患儿中，发现局部脑萎缩(35%)，广泛脑萎缩(15%)和先天畸形(19%)，国内有一组300例婴儿痉挛症颅脑CT检查结果分析82%存在不同程度脑损害以脑萎缩为主，并与病因，病灶，性质，年龄等因素有关。

诊断鉴别

诊断 根据婴儿痉挛发作的特点，脑电图高峰节律紊乱，初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。 鉴别诊断 本病诊断一般不难，主要与发生于同样年龄的其他综合征相鉴别。 1.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) ：发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰，主要症状为： ①智能减退; ②不典型失神; ③体轴性紧张性发作(仰头，点头或全身发挺)，如果一个婴儿发病在出生后3个月内，又有婴儿痉挛症的3个主要特征，诊断婴儿痉挛症是不难的，但如果发病在1岁以后，那么，很可能的诊断是Lennox-Gastaut综合征。 2.良性肌阵孪性癫痫 (benign myoclonus epilepsy) ：该病多发生在6个月～3岁之间发育正常的儿童，表现为全身肌阵挛性抽搐，发作间隔期小儿其他方面均正常。 3.早期肌阵挛性脑病(myoclonic encephalopathy with early onset) ：本病常在出生后3个月以内发病，先为连续的肌阵挛，然后为古怪的部分性发作，大量的肌阵挛或强直性痉挛，脑电图特征为抑制-暴发性活动，可进展成高幅失节律，病情严重，精神发育停滞，第1年即可死亡。 4.Aicard综合征(Aicard syndrome)： 该病为女性发病，有痉挛和特殊的脑电图(常常是不对称的抑制-暴发)，胼胝 体缺失，视网膜脱落 和脊柱畸形。 5.肌阵挛-猝倒性癫痫(myoclonic-cataplectic epilepsy)： 本症始于7个月到6岁，大多在2～5岁，除1岁以内发病者外，男孩2倍于女孩，发育正常，发作为肌阵挛性，猝倒，肌阵挛-猝倒，有肌阵挛及强直成分的失神，以及强直-阵挛发作，常出现癫痫状态，强直性发作见于预后不良病例的晚期，脑电图开始正常，仅有4～7Hz节律，之后可有不规则快棘-慢波，或多棘-慢波，在癫痫状态时有不规则2～3Hz棘-慢波，病程及预后不定。