运动障碍疾病 （锥体外系疾病） 疾病

典型症状

不自主运动 肢体或躯干姿势异常 肌张力减低 肌张力过高 舞蹈病样动作 双侧手足徐动 局部肢体抽动 身体摇晃征 弹钢琴指(趾)征 节律性刻板重复的不自主运动

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

正电子发射计算机断层扫描(PET) CT检查 尿常规 血常规 便常规

重点检查项目

血电解质，微量元素及生化检查，有助于运动障碍疾病诊断，如肝豆状核变性患者血清铜，尿铜 和血清铜蓝蛋白 含量测定，具有重要诊断意义。 1.CT或MRI检查： 如肝豆状核变性患者，可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)： 可显示纹状体DA转运载体(DAT) 功能降低，DA递质合成减少和D2型DA受体活性改变等，对帕金森病诊断颇有意义。 3.基因分析 ：对确诊某些遗传性运动障碍疾病有重要意义。

诊断鉴别

诊断要点 1.病史 (1)发病年龄：常可提示病因，如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧 ，产伤，胆红素脑病或遗传因素，少年期出现震颤可能是肝豆状核变性 ;也有助于判定预后，如儿童期起病的原发性扭转痉挛 远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。 (2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应，缓慢起病多为原发性扭转痉挛，肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因，缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。 (3)病程：对诊断也有帮助，如小舞蹈病通常在起病6个月内缓解，与儿童期起病的其他舞蹈病不同。 (4)药物如酚噻嗪类及丁酰苯类可引起运动障碍。 (5)某些疾病如风湿热，甲状腺疾病，系统性红斑狼疮，真性红细胞增多 症等可伴舞蹈样动作。 (6)家族史：有诊断意义，如亨廷顿病，良性遗传性舞蹈病，特发性震颤，扭转痉挛，抽动-秽语综合征等有遗传背景。 2.体检 可了解运动障碍症状特点，明确有无神经系统其他症状体征，如静止性震颤 ，铅管样或齿轮样肌强直提示帕金森病，角膜K-F环提示肝豆状核变性，亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍，常伴精神和智能损害。 鉴别诊断 锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别，后者主要临床特点以瘫痪 (肌力减退)为主，一般不难鉴别，另外，不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。