眼底改变 视力障碍 视网膜出血 黄斑盘状变性
眼科 眼底 眼科学
无特殊人群
无
药物治疗 支持性治疗
血常规 血管造影 眼底检查 眼底荧光血管造影
重点检查项目1.血常规检查 明确是否存在镰状细胞贫血等情况。 2.组织病理检查 眼底的条纹是Bruch膜增厚,钙化与断裂形成的,边缘呈锯齿状,裂缝边缘的色素上皮可正常,有一部分条纹处发生退变,或被纤维血管组织代替而隆起,在大的缺损区下面,脉络膜毛细血管被结缔组织代替,脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累,随着病情发展,这些结构亦继发变性,最后脉络膜新生血管形成,穿过Bruch膜裂纹,导致视网膜下出血,渗出和水肿,最终形成盘状瘢痕。 3.眼底荧光血管造影 有多种表现,由于RPE破坏,血管样条纹造影早期表现为强荧光(图2),透过条纹表面萎缩的RPE可见到脉络膜背景荧光,晚期高荧光是破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色所致。 条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致呈弱荧光,边缘为强荧光,晚期着色,眼底所见的橘皮样损害灶荧光血管造影为弱荧光斑点,可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损,但斑点之间常为强荧光,到后期消失,系由色素脱失所致,可透见背景荧光,说明本病存在广泛的RPE改变。 4.吲哚青绿血管造影 血管样条纹的吲哚青绿血管造影主要有以下几种表现:大部分条纹表现为强荧光,比眼底检查 和荧光血管造影所见更清晰;在条纹处视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管完全萎缩的病例,条纹边缘为强荧光,但中央呈线状弱荧光;由于条纹处RPE和脉络膜毛细血管完全萎缩,条纹处增生的高色素使造影呈弱荧光,弱荧光条纹内可有强荧光点;临床上所见的橘皮样损害灶吲哚青绿血管造影表现为聚集的多个圆点状强荧光,在中心凹颞侧,造影显示的相应强荧光点状损害灶范围比临床所见要广,可累及整个后极部,甚至扩展到视盘鼻侧区域,吲哚青绿血管造影显示橘皮样损害比荧光血管造影要清晰而准确。
诊断鉴别本病眼底表现特殊,诊断并不困难。 眼底的不同表现还需与以下疾病鉴别: 1.脉络膜硬化 血管样条纹由于RPE变性和脉络膜毛细血管变性而变宽,以致难以辨认为血管样条纹,眼底改变难于脉络膜硬化鉴别,需要参考其他临床表现。 2.老年性黄斑变性 多发生于老年人,眼底没有血管样条纹样改变。 3.拟眼组织胞浆菌病 这种眼底改变因有穿凿状病变和黄斑盘状变性改变与眼底血管样条纹相似,但没有血管样条纹。
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