远端肾小管性酸中毒 （ⅠType RTA，经典型RTA，远侧肾小管酸中毒） 疾病

典型症状

恶心与呕吐 乏力 多尿 脱水 便秘 肾区钝痛 肾结石 肾钙化

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血清钾(K+ 血清磷（Pi） 血清钙（Ca2+ 血液酸碱度（pH） 血清氯(Cl- 血清碱性磷酸酶（ALP） 大生化检查 肾脏超声检查

重点检查项目

1.尿pH测定 尿pH反映尿中H 量，DRTA时，尽管血pH<7.35，但尿pH仍≥6.0，并且还可高达6.5，7.0以上，测定尿pH必须采用pH计，只测定尿pH有一定局限性，尿pH<5.5并不能说明尿酸 化功能一定完好，如患者有泌NH3障碍，由于少量H 不能与NH3结合成NH 4，尿pH仍可<5.5，因此应同时测定尿pH与尿NH 4，以综合分析，判断。 2.尿可滴定酸及尿NH 4的测定 远端肾小管分泌的H 大部分与NH3结合成NH 4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出，因此，尿可滴定酸与NH 4之和代表肾脏净酸排泄量，在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可<5.5，尿中可滴定酸及NH 4排出率可分别达25µmol/min及39µmol/min，在远端肾小管酸中毒时，两者均明显降低。 3.尿电解质及尿阴离子间隙测定 DRTA大多有尿钠 排泄增多以及尿钙 增高，尿Ca/Cr>0.21，24h尿钙>4mg/(kg·d)，尿阴离子间隙=Na +K -Cl-可反映尿NH 4水平，为正值时提示尿NH 4排泄减少，尿pH>6.0，HCO-排泄分数多<5%，尿NH4 <500mmol/d，24h尿Na ，K ，Ca2 ，PO43-排出增多。 4.血气分析及电解质测定 DRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒，不完全性DRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常，血阴离子间隙(anion gap，AG)=Na +K -(Cl-+HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如硝酸根，硫酸根)和(或)有机酸根离子等酸性产物潴积，RTA时Cl-代偿了HCO3-的减低，因而AG正常，血钾降低也是DRTA的重要表现，甚至为不完全性DRTA的唯一表现，血钠及血钙可正常或降低。 5.尿二氧化碳分压检测 正常人给予碳酸氢钠或中性磷酸盐后，到达远端小管的HCO3-或HPO2-4增多，前者与H 结合生成H2CO3;后者与H 结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高，DRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分压差值<20mmHg，正常人>30mmHg。 6.24h尿枸橼酸 DRTA时常减低。 7.血液检查 主要表现血K ，Ca2 ，Na ，PO43-偏低，血Cl-增高，血浆HCO3-减少，CO2结合力降低。 1.影像学检查 可了解骨病情况并发现肾结石。 2.超声波检查 可了解肾脏有无钙化及结石。

诊断鉴别

远端肾小管性酸中毒 有时可与尿毒症 酸中毒相混淆，但尿毒症的代谢性酸中毒 有氮质血症和血磷增高，鉴别不难。 由于遗传性特发性高钙尿症所致的肾钙化症，可引起远端肾小管性酸中毒，亦需与原发性者鉴别，此时的结石可为磷酸钙结石，但无低钾血症 和代谢性酸中毒，不完全性RTA，最易和特发性高钙血症 分不清，此时，可作氯化铵负荷试验 ，其他疾病引起的继发性远端肾小管性酸中毒则各有其临床特点。 DRTA临床上还应与肾小球性酸中毒，各种佝偻维生素D缺乏病 ，家族性周期性麻痹 相鉴别。 1.肾小球性酸中毒 既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴贫血 与高血压 ，血Cr-多正常而血肌酐增高，血与尿pH一致性降低。 2.家族性周期性麻痹 有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐，高糖饮食，剧烈运动，外伤，感染等诱因。 3.家族性低磷血症性抗维生素D佝偻病 佝偻病症状与体征突出，但无酸中毒及其他dRTA表现。