运动神经元病 （Motor Neuron DiseaseMND） 疾病

典型症状

肌肉萎缩 腱反射亢进 瘫痪 紫绀 吞咽困难 呛咳 肌肉跳动 肌束震颤

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

肌电图 脑电图检查 神经系统检查 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

1．脑脊液检查：穿刺后测得的脑脊液压力，侧卧位成人为0.78-1.96kPa(80-200mm水柱)，婴儿有为儿童为0.39-0.98kPa(40-100mm水柱)，新生儿为0.098-0.14kPa(10—14mm水柱)。 观测初压时应注意脑脊液液面有无呼吸性搏动(随呼吸产生0.098-0.197kPa(10-20mm水柱的液面搏动)和脉搏性搏动(随脉搏产生0.02-0.039kPa(2-4mm水柱的液面搏动)。基本正常。 2．肌电图检查：肌电图是通过描述神经肌肉单位活动的生物电流，来判断神经肌肉所处的功能状态，以结合临床对疾病作出诊断，利用肌电图检查可帮助区别病变系肌原性或是神经原性。对于神经根压迫的诊断，肌电图更有独特的价值。可见自发电位，神经传导速度正常。 3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4．头，颈MRI可正常。

诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1.颈椎病 ：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突 肌肌电图不受累及予以鉴别。 2.脊髓空洞症 ：本病的特征是节段性，分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍，颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。 3.脊髓肿瘤 和脑干肿瘤 ：不同程度的传导束型感觉障碍，腰穿示椎管阻塞，椎管造影，CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。 4.重症肌无力 ：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。 5.多灶性运动神经病 ：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变，另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高，有时需长时间随访，才能做出鉴别。