遗传性血管性水肿疾病

遗传性血管性水肿的发病原因

(一)发病原因

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

(二)发病机制

本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤，呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）

特别声明:本站信息仅供参考不能作为诊断及医疗的依据本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系