遗传性铁粒幼细胞性贫血 （遗传性高铁成红细胞性贫血，遗传性铁粒幼红细胞性贫血） 疾病

遗传性铁粒幼细胞性贫血的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗 　　 1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100～200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效，但往往疗效不如第一次，有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。 　　 2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多，病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。 　　 3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的血小板增多导致栓塞外，还有其他致栓因素，控制血小板数和其他抗凝治疗常无效，因此不宜行脾切除术。 　　 (二)预后 　　 对吡哆醇治疗有效者能较好地生存许多年，而无效者常因骨髓衰竭，严重贫血，心律失常，肝功能衰竭或继发感染而死亡。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）