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遗传性肾炎 (Alport综合征) 疾病

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遗传性肾炎 遗传性肾炎

遗传性肾炎(即Alport综合征,AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病,是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。根据遗传方式可分为①X连锁显性遗传(X-linke... [详细]

更多>>遗传性肾炎症状和表现

症状: 血尿 听力缺陷 蛋白尿

表现: Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征,因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点,也要注意“肾外”表现,还要通过家族史尽量推断遗传型,因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。 肾脏表现 以血尿最常见,大多为肾小球性血尿,来自我国的资料曾报告68%的Alport综... [详情]

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