遗传性球形红细胞增多症 （HS） 疾病

遗传性球形红细胞增多症的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗内容：

治疗 1、一般治疗：主要防治感染，避免劳累和情绪紧张，适当补充叶酸。 2、防治高胆红素血症： 见于新生儿发病者。 3、输注红细胞 ：贫血轻者无需输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞，发生再生障碍危象时除输红细胞外，必要时予输血小板。 4、脾切除或大部分脾栓塞： 脾切除对常染色体显性遗传病例有显着疗效，术后黄疸小时、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行，因过早切脾可降低机体免疫功能，易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，则手术年龄可提早，切脾时注意有无副脾，如应有关应同时切除。为防止术后感染，应在术前1—2周注射多价肺炎球菌疫苗，术后应用长效青霉素预防治疗1年。脾切除术后血小板数于短期内升高，数PLT>800×109/L，应予抗血小板凝集药物如潘生丁等。近年开展大部分脾栓塞治疗HS，可以减轻免疫功能下降，近期疗效良好，远期疗效有待进一步观察。 预后 　 HS预后一般良好，少数可死于再障危象或脾切除后并发症。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）