遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 疾病

典型症状

鼻出血 血尿 牙龈出血 皮肤瘀斑 拔牙后出血不止 关节腔内出血

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

出血时间 凝血酶时间 凝血酶原时间（PT） 活化部分凝血活酶时间（APTT） 部分凝血活酶活性时间 凝血因子活性测定

重点检查项目

1.纯合子患者PT和PTT均延长，均可用吸附血浆纠正，凝血酶时间正常，少数患者可有出血时间延长，可能与血小板FⅤ缺乏有关。 2杂合子 除FⅤ：C定量测定减低外，其他试验均正常。 3.诊断需测定其促凝活性(FV：C)，出血严重的纯合子常低于正常人的1%，有出血症状者常低于10%，纯合子FⅤ：C可达20%，杂合子FⅤ：C常为30%～60%，存在FⅤ：Ag异常的病例也有报道，提示与其他遗传凝血因子疾病相似，FⅤ缺乏症也存在异质性。

诊断鉴别

病史，临床表现和实验室检查可诊断本病，FⅤ：C测定具有诊断意义。 遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别，两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征，其中2种因子的活性都只有正常的15%～20%，在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性，在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物，但是，应用抗生素治疗的患者中很少发现这种情况，由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的，但是，可以导致出血，在DIC和严重的肝脏疾病时也可以发生FⅤ减少。