遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 （血友病C） 疾病

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的典型症状

典型症状：

血尿 皮肤瘀斑 凝血障碍 产后出血 鼻出血 拔牙后出血不止

症状内容：

因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑，鼻出血 ，经血过多，血尿 ，产后出血 和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血 非常少见，值得注意的是， FⅪ活性减低出血严重程度并不完全相关，部分 FⅪ减少的患者接受手术时不会发生凝血障碍 ，但部分患者可能发生严重的手术后出血，需要进行大量的替代治疗，如果一个患者在继往手术时没有发生出血过多的现象，那么其再次接受手术时可能也不会发生凝血障碍，在一项对伊朗人群中因子Ⅺ缺乏患者临床出血表现的研究发现，FⅪ小于1%～5%和 FⅪ小于6%～30%的患者发生诸如肌肉出血 或关节出血等严重出血的比率并没有明显的差异(大约 25%)，在因子Ⅺ缺乏中最容易引起的出血是口腔和术后出血，约50%患者有出血表现，因子Ⅺ缺乏患者 FⅪ 活性与临床表现差异的机制目前尚不十分清楚，比较可能的解释是体外基于 APTT 实验的检测 FⅪ活性的方法并不能反映在体情况下真实的FⅪ止血功能，有假说认为 FⅪ与血小板间作(APTT实验并不能揭示这一生理过程)是否受到影响是决定因子Ⅺ缺乏患者临床出血轻重的一个重要因素。