遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 （血友病C） 疾病

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该做哪些检查？

检查项目：

出血时间凝血酶时间凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）凝血因子活性测定

检查内容：

1.活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)正常，延长的 APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正。

2.确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ：C)和抗原(FⅪ：Ag)水平，冻融可以激活接触因子从而显著缩短因子Ⅺ缺乏血浆的 APTT，因此，进行相关检测时，应取采集在塑料试管中的新鲜血浆作为标本，FⅪ的参考范围为 72%～130%，纯合子的 FⅪ水平在小于1%～15%，杂合子 FⅪ的水平在 20%～70%之间，临床上，根据血浆 FⅪ：C水平分为重度缺乏(正常水平的0%～20%)和部分缺乏(正常水平的30%～70%)，各实验室 FⅪ检测差异很大，因此，有疑问的病例应反复进行检测。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）