遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 疾病

典型症状

出血倾向 鼻出血 肌肉出血 牙龈出血 皮肤瘀斑 拔牙后出血不止 先天性X因子缺乏

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

出血时间 凝血酶时间 凝血酶原时间（PT） 凝血因子活性测定

重点检查项目

凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长，但是，由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用，因此，当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同，例如，在FⅩ Roma中，FⅩ的抗原水平正常，但是，其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%～50%)大得多，具有这种突变的患者具有出血素质在其他病例中也可以发现仅PT延长，而APTT正常，或是APTT延长，而PT正常，严重缺乏FⅩ的患者出血时间也可能延长，但是，是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚，蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ，因此，Russell蝰蛇毒时间检查在多数患者中延长，对FⅩ活性和抗原，以及基因学的检查是明确遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的。

诊断鉴别

诊断 根据临床出血症状，遗传类型和实验室检查进行诊断，FⅪ：C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。 鉴别诊断 1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常： 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病 鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与血友病 甲和血友病乙 鉴别，狼疮抗凝物质可使PTT延长，PT正常，狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别，获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体，可用抗体筛选试验鉴别，常发生于系统性红斑 狼疮病例。 2.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断必须与继发于维生素K 缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别： 肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状，但是，在上述两种情况中，FⅩ的减少也是继发性的，并且同时还会有其他依赖维生素K的凝血因子缺乏，通过详细的病史，体格检查和实验室检查可以明确诊断，在淀粉样变性 的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏，其发生的原因可能与淀粉样蛋白对FⅩ的吸收有关。