本病主要表现是静脉血栓 (60%),某些患者可伴有肺栓塞 (40%),50%以上的患者有1次以上的血栓病临床表现,虽然各年龄都可发生,但67%患者初次发病年龄为10~35岁(中位数20岁),其中约1/3血栓发生无诱因,常见诱因为妊娠,分娩,长期卧床,口服含雌激素避孕药,手术,创伤 ,感染等,血栓常见部位是下肢深静脉,髂静脉,股静脉和浅静脉,其次是盆腔静脉,上腔静脉,肠系膜静脉,肝静脉和门静脉(后二者可产生Budd-Chiari综合征),少数报道为肾,腋,肱,脑和视网膜静脉血栓,动脉血栓的报道亦属少数。
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