故本症的临床表现与PC缺陷症相似,血栓形成以静脉血栓 为多见,静脉血栓主要累及下肢静脉,也可累及内脏静脉,且较PC缺乏者为多见,如可累及肾静脉,脾静脉,肠系膜静脉等,30%的患者发生肺栓塞 ,本病较少发生动脉血栓,与PC缺陷症相同,可有新生儿暴发性紫癜 和双香豆素皮肤坏死 等特征性表现。
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