遗传性出血性毛细血管扩张症 疾病

典型症状

低氧血症 反复出血 肝肿大 红细胞增多 内脏出血 贫血 胃肠道出血 心力衰竭 血尿 震颤

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 肝脏疾病超声诊断

重点检查项目

1.B型超声：常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动，放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区，CT可见到血管的扭曲，扩张等改变。 2.血管造影 ：常见到受累血管的扩张，扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。

诊断鉴别

诊断 阳性家族史，毛细血管扩张及同部位的反复出血，由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长，血管造影有确诊价值。 鉴别诊断 1、蜘蛛痣 ：蜘蛛痣大小不一，大者直径可达1.5cm，中央的痣体隆起皮面，玻片压诊可见搏动，肉眼可见痣体周围的毛细血管扩张，呈放射状排列。好发于躯干以上部位，尤以面、颈和手部多见，亦可发生于外伤部位。常呈一侧性，单发，也可多发。多发者不论年龄大小应疑有肝病存在。于唇、鼻黏膜可发生类似损害，但缺乏明显的典型形态。 2、红痣：本病发生在中年人及老年人，偶见于青少年。皮疹呈鲜红色或樱桃色，小如针尖，大如芝麻，常呈多发性，数目多少及大小不一，较小的仅为鲜红色小斑点，较大者质软，隆起于皮肤表面，呈半球形。最常见于躯干及四肢近端，偶发生于头皮、面部及四肢远端，不累手、足部。 3、小静脉扩张等。