遗传性补体缺陷病 疾病

典型症状

细菌感染 发炎 发烧

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

B因子 循环免疫复合物 溶血试验 血常规 免疫学检测

重点检查项目

补体溶血试验 ：CH50和CH100可确定是否有C1，C2，C3，C4，C5，C16，C7及C8功能缺陷，缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的，应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷，APH50正常提示有B因子 ，D因子，备解素，C3及C5—8存在，如果上述筛选试验结果显示CH50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测，如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行CH50检查。 若CH50检查结果正常，则行APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性，则应行B因子测定，因为在H因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗，而B因子的原发缺陷至今尚未发现。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物 或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性，在临床上，获得性初体缺陷很常见，如烧伤 患者伴有的低补体血症和败血症 ;肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症，调理及杀菌功能障碍。 镰刀细胞贫血 患者常继发补体缺陷，此类患者常伴有严重的细菌感染，尤其是肺炎 球菌和流感嗜血杆菌感染 ，Koethe等人认为这是由于患者体内D因子部分缺陷使患者的调理功能受损所致;脾脏切除术后也出现调理功能障碍;在营养状况差，蛋白质热卡不足时，也会造成所有补体成分功能低下，另外，一些自身免疫性疾病和免疫复合物性疾病过程中造成的补体大量消耗也是造成补体缺陷的原因，治疗原发病可纠正补体缺陷。