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遗传性补体缺陷病 疾病

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遗传性补体缺陷病 遗传性补体缺陷病

在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,... [详细]

更多>>遗传性补体缺陷病症状和表现

症状: 细菌感染 发炎 发烧

表现: 当患者反复发生细菌感染 ,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能,补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1,C2,C3,C4,C5,C16,C7及C8功能缺陷,缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测定经典途径成分的,应用含唾液酸... [详情]

更多>> 遗传性补体缺陷病全面解读

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