永存动脉干 疾病

永存动脉干的典型症状

典型症状：

紫绀 心脏扩大 心室肥大 心力衰竭 心动过速 杵状指（趾） 室间隔缺损 呼吸困难 红细胞增多 肺动脉狭窄

症状内容：

婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭 和肺部感染 症状，肺血流量增多者常呈现呼吸困难 ，心力衰竭和心动过速 ，肺血流量减少则出现紫绀 ，同时伴红细胞增多 和杵状指（趾） ，体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快 ，心脏扩大 ，肝脏肿大 ，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3，4肋间有响亮，粗糙的收缩期杂音 和震颤 ，伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉 ，胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉，肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值，心电图检查：肺血增多 时为左，右心室肥大 ，肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大，超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损 之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚，心导管检查：右心室压力增高，左，右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近，心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支，心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

血流动力学：永存动脉干病例，来自左，右心室的血液全部进入动脉干，静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿 ，肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少，最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄 亦可造成肺血流量减少但较为少见。