永存动脉干 疾病

典型症状

肺动脉狭窄 红细胞增多 呼吸困难 室间隔缺损 杵状指（趾） 心动过速 心力衰竭 心室肥大 心脏扩大 紫绀

• 建议就诊科室：

  心血管外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

血氧含量 心血管造影 多普勒超声心动图 心电图

重点检查项目

一、 X 线胸片 X 线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大及肺充血，主肺动脉段缺如，但左肺动脉的起始部常较明显（年长儿童可在左上纵隔处见“逗号”征），孤立的右肺动脉起源于动脉干左侧时，亦可出现相似的征象，当一侧肺动脉血供来源于支气管伴行动脉或较小的未闭动脉导管时，该侧胸廓可较小，且血管分布较少，当并发主动脉弓中断时，胸片中降主动脉常较显著。 二、心电图 常显示为左，右心室肥大，多以左心室肥大为主，电轴正常或轻度右偏。 三、超声心动图 超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。 四、心导管检查及心血管造影 可提供肺动脉，主动脉及血流动力学状态等方面的资料，心血管造影检查 可显示肺动脉起源，大小及分支情况，在动脉干根部注入造影剂，使冠状动脉显影，可了解冠状动脉的分布情况，右心导管检查显示右室流出道血氧含量 增高，右心室压力与体循环动脉压相等，若导管能直接进入左右肺动脉测定压力及血氧含量，则对确定分流的位置，方向和肺血管阻力都有帮助。

诊断鉴别

鉴别诊断 临床上应与以下几个疾病进行鉴别： (一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房，室增大，心电图示右心房，室肥大，右心导管检查可得右心房，室压力增高，多普勒超声心动图和心血管造影 可明确诊断。 (二)主，肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。 (三)大动脉错位 生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损 或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟，X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。 (四)三尖瓣闭锁 右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大，多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。