眼部毛细血管瘤 （草莓痣，眼部焰色痣，婴儿型血管瘤） 疾病

典型症状

上睑下垂 斜视 眼球突出 眼球移位

• 建议就诊科室：

  眼科 眼眶及肿瘤 眼科学

• 易感人群：

  婴，幼儿时期最常见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 物理治疗 支持治疗

常见问诊内容

细胞组织化学染色 病理反射检查 血管造影 眼球和眼眶的超声检查 CT检查 核磁共振成像(MRI) 眼科检查

重点检查项目

组织病理学检查：对于眶深层病变，尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检，穿吸可见成熟的血管内皮细胞，穿切获得组织块做病理组织学检查，毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎，镜下所见因发展时期不同而有区别，不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢，成片，少许间质，虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤，在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多，长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤，在电镜下，可见实体细胞带，混合带和开放的血管腔带，每一血管单位包括内皮细胞，网状纤维鞘和外皮细胞，间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。 1.X线检查及动脉造影 婴幼儿处于骨骼迅速发育时期，眶内毛细血管瘤虽增长较快，也可引起患侧眶容积扩大，选择性动脉造影可见颈外动脉，颈内动脉或两者供血，较大的供血动脉显影，病变区呈高密度影。 2.超声探查 超声图像与组织学改变相对应，毛细血管瘤为一种浸润性病变，间质少，B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等，强弱 不一的内回声，并具有可压缩性，超声还显示肿瘤侵犯范围和深度，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。 3.CT扫描 皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高，位于眼球和骨壁之间的病变，轮廓较清，形状不规则，但与眼球的分界不清，静脉注射阳性对比剂后，中度或高度增强，较大病变常跨越几个间隔，如眶隔前，眼眶周围及中央间隙，表现为浸润性病变。 4.MRI T1WI病变显示为中信号，T2WI为高信号，中高信号区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。

诊断鉴别

诊断标准 综合型毛细血管瘤既侵犯真皮，又向深层蔓延，具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，眼球移位 及突出，因其增长快，侵及范围广，引起眼眶显著畸形，常使家属恐惧 。 毛细血管瘤临床诊断并不困难，主要是病变的形状和特殊的颜色，但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时，诊断比较困难，此时需要借助超声，CT和MRI检查。 鉴别诊断 皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别，眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤 不易区别，往往需要影像技术帮助。 1.前部脑膜膨出 眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的，脑膜及其包绕的脑脊液，经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方，临床表现该处向前隆起，色略显紫红，可扪及软性肿物，患儿哭时胀大，颇似毛细血管瘤，但发展较慢，无消退倾向，常有搏动，X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物，彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。 2.横纹肌肉瘤 较毛细血管瘤发展快，且持续增长，早期呈现水肿 ，眼球突出 ，视力 减退及眼球运动障碍 ，眶缘扪及硬性肿物，且不可压缩，哭闹时肿物不增大，超声探查虽然也显示低反射性，但很少可压缩，彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流，但不呈弥漫状，CT扫描可发现为实体性肿物，可有骨破坏。 3.眶区绿色瘤 绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块，末梢血内发现幼稚细胞，骨髓穿刺检查可以确定诊断，对于鉴别诊断中发生困难，特别是位于眶内者，细针穿刺活检往往是必要的，脑膜膨出回吸脑脊液，毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞，而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。 4.转移性神经母细胞瘤 也是儿童时期发生的肿瘤，影像显示为实体性肿瘤，大范围骨破坏，肾上腺髓质内可见肿物。