原卟啉病 （红细胞肝性卟啉病，原卟啉症） 疾病

原卟啉病如何鉴别？

诊断标准

一般病人并无全身症状，多数病人可有极轻度贫血 ，由于大量原卟啉从胆道排泄，少数病人年轻期可以并发胆石症。

本病的主要诊断依据是临床表现中皮肤在日光下明显的光敏性损害，实验室检查发现红细胞中游离原卟啉的浓度增高，红细胞中原卟啉和大便中原卟啉的增高亦有参考价值，但因结果不很一致，故对诊断的重要性不及红细胞原卟啉的测定，荧光显微镜下检查发现红细胞红色荧光反阳性，尿中原卟啉阴性，根据以上条件，可以做出诊断。

鉴别诊断

1.缺铁性贫血 和铅中毒 等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性贫血 和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现，缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅 过多等，均可以鉴别诊断。

2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体 隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞不含过多原卟啉，而是含有过多尿卟啉 ，尿色发红呈棕红色或褐色，尿卟啉检查阳性，皮肤常有多毛症 和色素沉着。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）