限制型心肌病 （RCM） 疾病

典型症状

不明原因发热 乏力 腹水 呼吸困难 颈静脉怒张 咳嗽 奇脉 气急 头晕 下肢水肿

• 建议就诊科室：

  内科 心血管内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 多普勒超声心动图 胸部MRI 胸部CT检查 心电图 血常规 收缩压 舒张压 血压 冠状动脉造影

重点检查项目

血常规检查：血中嗜酸细胞增多。 1.心电图 P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。 2.X线 病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形，左心室受累时常可见肺淤血，个别患者尚可见心内膜钙化影，心室造影见心室腔缩小。 3.超声心动图 确诊RCM的重要方法，约82%的患者表现为心室腔狭小，心尖闭塞，心内膜回声增强，房室瓣关闭不全，心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射，后叶常无活动，心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短(shortened deceleration time)，常≤150ms，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中，晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。 4.心导管检查 是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法，半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷，示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波，收缩时间间期测定不正常，但RCM患者左，右心室舒张压 差值常超过5mmHg，右心室舒张末压<1/3右心室收缩压 ，右心室收缩压常>50mmHg，左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全，左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。 5.心内膜心肌活检 是确诊RCM的重要手段，根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死，血栓形成，纤维化三种病理改变，心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症，坏死，肉芽肿，纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。 有人将心内膜心肌活检与血流动力学检查结果相结合，分析RCM的特点及类型，认为舒张末期容积<100ml/m2及左室舒张末期压力>18mmHg是原发性RCM的突出特点，亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究，结果提示： ①单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml，射血分数58%±5%，左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m2，左心室舒张末期压力26.7mmHg±3.5mmHg; ②肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml，射血分数62%±1%，左心室舒张末期容积69ml/m2±10ml/m2，左心室舒张末期压力30mmHg±7mmHg; ③轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml，左心室舒张末期容积为98ml/m2，而左心室舒张末期压力为40mmHg，组织学及电镜观察发现，各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化。 6.CT和磁共振 是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段，RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎;而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。 7.放射性核素心室造影 右心型RCM造影的特点为： ①右心房明显扩大伴核素滞留; ②右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低; ③肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟; ④左心室位相及功能一般在正常范围。

诊断鉴别

诊断 X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化 的阴影，心室造影见心室腔缩小，心电图检查示低电压，心房或心室肥大 ，束支传导阻滞 ，ST- T改变，心房颤动，也可在V1，V2导联上有异常Q波，超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱，在 原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中，后期则极慢，心包膜一般不增厚，心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷 后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波，收缩时间间期测定不正常。 一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少，诊断要点： ①心室腔和收缩功能正常或接近正常; ②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状; ③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化，嗜酸性粒细胞增多 性心内膜炎，心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。 鉴别诊断 1.缩窄性心包炎 在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似，以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断： ①有活动性心包炎的病史; ②奇脉; ③心电图无房室传导障碍; ④CT或MRI显示心包增厚; ⑤胸部X线有心包钙化; ⑥超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低; ⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值<5mmHg; ⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。 2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压 升高，患者常出现呼吸困难，胸痛，晕厥 ，梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中，晚期喷射性杂音，常伴震颤，杂音的强弱 与药物和体位有关，超声心动图示病变主要累及室间隔，本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中，晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。 3.缺血性心肌病 和高血压 性心肌肥厚 此两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低，舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似，但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，冠状动脉造影 可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。