线状IgA大疱性皮肤病 （LABD，线状IgA皮肤病） 疾病

典型症状

大疱（含脓性液体） 继发感染 口腔溃疡 黏膜损害 疱疹 皮炎 丘疹 瘙痒

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

血清免疫球蛋白A（IgA） 毛发 免疫病理检查 皮损

重点检查项目

组织病理：皮损 为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围，有作者认为组织病理学上本病与疱疹样皮炎的区别在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的，电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域，直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM，IgG沉积，间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断，成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部，口周，外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。 鉴别诊断 1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。 2.大疱性表皮松解症：多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位，其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲，黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。 3.获得性大疱性表皮松解症：成人发病，易受外伤处发生水疱，瘢痕，粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。