诊断
根据临床表现,组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立诊断,成人型和儿童型稍有差异,成人型皮损类似疱疹样皮炎,儿童型多在学龄前发病,大疱发生于面部,口周,外阴周围,病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。
鉴别诊断
1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。
2.大疱性表皮松解症:多在初生后不久发病,常有阳性家族史,大疱常位于易受压力和摩擦部位,其中发育不良型可为血疱,愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常,伴有指甲,黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。
3.获得性大疱性表皮松解症:成人发病,易受外伤处发生水疱,瘢痕,粟丘疹,直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。
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