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心脏横纹肌瘤 (心脏错构瘤,组织细胞样心肌病) 疾病

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心脏横纹肌瘤就诊指南

典型症状

猝死 发绀 房室传导阻滞 心包积液 心律失常 心脏扩大 心脏杂音

  • 建议就诊科室:

    心血管外科 外科

  • 易感人群:

    儿童

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗 手术治疗

常见问诊内容

多普勒超声心动图 心血管疾病的超声诊断 心电图 心血管MRI检查

重点检查项目

主要心脏超声心动图和心导管检查。 心脏超声心动图:横纹肌瘤本质上是心肌内固体肿瘤,侵及心肌的许多区域,直径从几毫米到几厘米,虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性,大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻,但未见心包渗出的报道。

诊断鉴别

诊断标准 在胎儿期如发生水肿 或心律失常可通过二维超声心动图检查确立诊断,在新生儿或婴儿期如发生严重充血 性心力衰竭 或室性心动过速等,应高度怀疑这一疾病并通过超声,磁共振或计算机断层扫描等非侵入性影像技术进行检查,对于存在梗阻或心律失常病儿,行心导管检查能获得有关血流动力学或电生理资料。 鉴别诊断 与心脏黏液瘤 ,心肌纤维瘤,心脏血管瘤 等疾病鉴别。 1.心脏黏液瘤 为心脏原发良性肿瘤中最常见者,80%发生于左心房,亦可见右心房,左心室等处,女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状,球状或分叶状,软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等,时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状,表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞,二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征作出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能作出初步判断。 2.心肌纤维瘤 多在室间隔或心室壁呈单个发生,瘤体坚硬呈非包被团块,一般直径3~7cm,多数纤维瘤侵犯传导组织,患者多突然死于心律失常 ,患者不伴有结节性硬化 (精神发育不全,惊厥,语言缺陷),可资鉴别。 3.心脏血管瘤 为罕见心脏肿瘤,表现为心脏结构受压或流出道阻塞所致症状,CT增强扫描或MRI可确定这种高度血管化肿瘤的诊断。

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