颜面受累时褶皱加深形成“狮面” 脱发 湿疹 瘙痒 淋巴结肿大 溃疡 剧痒 结痂 甲营养不良 泛发性红色斑块
1.MF 病程可以很长,皮损表现多样,根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。
(1)蕈样前期:又称斑片期或湿疹 样期,此期可持续数月,数年,甚至20~30年以上,常见的皮损为非特异性,轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹,神经性皮炎 ,银屑病,玫瑰糠疹和鱼鳞病,此期少数病人皮损可自发消退,不再进展为病理上能诊断的MF,从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。
(2)浸润期:又称斑块期,由斑片期的皮损发展而来,也可作为MF的首发症状,表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发常脱落,亦可累及口腔黏膜,皮损常伴明显的瘙痒 ,浸润期皮肤增厚,可出现典型的“狮子样脸”,此期可于数月后转入肿瘤期。
(3)肿瘤期:斑块性皮损可进一步发展为肿瘤,呈溃疡 型或外生蕈伞样,大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期,极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。
(4)其他:MF的另一种皮损是广泛性红皮病,发生率约为10%,可伴或不伴斑块,肿瘤性皮损,皮肤可萎缩或呈苔藓样,常有剧痒 ,对冷刺激耐受差,常伴淋巴结肿大 。
2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例>5%),即称为Sezary综合征,一般认为是MF的特殊类型,临床表现为剥脱性,浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大,手,脚掌皮肤过度角化和增厚,常出现龟裂,指和趾甲营养不良 和脱发 常见,皮肤奇痒,是其特征之一,由于抓挠常导致表皮脱落,渗出和结痂 。
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