蕈样真菌病和Sezary综合征 （MF/SS） 疾病

典型症状

泛发性红色斑块 甲营养不良 结痂 剧痒 溃疡 淋巴结肿大 瘙痒 湿疹 脱发 颜面受累时褶皱加深形成“狮面”

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科 中医学 中医皮肤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 毛发 骨髓象分析 红细胞沉降率(ESR) 浆细胞 血常规 血红蛋白 血液生化六项检查 便常规 免疫学检测 皮损

重点检查项目

1.外周血： 早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血，有些病例白细胞增加，嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后差，约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞，占有核细胞数的6%～35%，大多在20%以下。 2.皮损 组织：淋巴结找到Sezary细胞。 3.血沉： 80%的患者可有不同程度的血沉增快。 4.免疫功能检测 ：细胞免疫反应呈阴性或低于正常，荧光检查示血管壁中有IgG，IgA，IgM和IgD沉积。 5.骨髓象： 局限性皮损期骨髓很少受侵，偶见浆细胞 增加，但有SS病人骨髓受侵率明显增加。 6.根据临床表现，症状，体征选择X线，CT，B超，及生化等检查。

诊断鉴别

诊断 本病诊断主要依靠病理确诊，但MF斑片和斑块早期皮损的临床和病理特异性不明显，常给诊断带来困难，斑片性皮损与多种炎性皮肤病相似，有些与MF关系密切，甚至不可区分，但临床可疑时,应行活检病理检查，密切结合临床，诊断应谨慎。 鉴别诊断 1.皮炎湿疹 类皮肤病 ：皮损 中常见表皮细胞间的水肿 ，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿 相似，但这类皮损中常见变性，崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无积液，这两点可供鉴别，但需结合临床。 2.苔藓样皮炎类皮肤病：常见者如扁平苔藓 ，药物反应和神经性皮炎 ，组织学上真皮浅层淋巴细胞带状浸润并可呈向表皮性，其形态与早期MF细胞相似，因此，见到上述苔藓样组织反应时，应注意与MF斑片期的鉴别。 3.银屑病 样皮炎类皮肤病： 常见者如银屑病，毛发红糠疹 和玫瑰糠疹 等，不典型病例的组织学，可与MF斑片期相似，需结合临床随访区别。 4.光化性网状细胞增生病： 临床和组织学上有时与MF难以鉴别，须结合病史，光试验或光斑片贴试验。 5.淋巴瘤 样丘疹： 组织学上B型淋巴瘤样丘疹也可有胞核深染，不规则多形的不典型细胞，常须结合临床病史与MF区分，并应注意本病少数可转变为MF。 6.大细胞性淋巴瘤： MF肿瘤期瘤细胞常与皮肤大细胞性淋巴瘤相似，但两者病史往往不一样，后者的肿瘤细胞可对CD30呈阳性反应。