蕈样真菌病 （蕈样霉菌病，蕈样肉芽肿，MF） 疾病

蕈样真菌病的典型症状

典型症状：

皮肤异色症 皮肤受累 毛发稀少 淋巴结肿大 溃疡 剧痒 结节 甲营养不良 红斑鳞屑

症状内容：

MF原发于皮肤，但最终淋巴结和内脏常受累。

1.临床表现和组织病理分期 典型病例在临床上和组织病理上可分3期，即红斑期，斑块期和肿瘤期，3期可互相重叠，因而3期损害可同时出现。

(1)红斑期：皮疹呈斑片状，通常扁平面不萎缩，但有些患者则表现萎缩，扁平非萎缩型斑片常有鳞屑 附着，类似银屑病或湿疹 ，后者呈圆形，卵圆形，亦可呈环状，多环状或弓形，萎缩型斑片表面光亮，易皱缩，正常沟嵴消失，毛细血管扩张，色素减退或色素增深，临床上，呈血管萎缩性皮肤异色症 ，大斑块型副银屑病或斑驳性副银屑病，扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润，也可出现内脏损害，而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF，其余患者保持现状无改变。

(2)斑块期：由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则性，界限清楚略高起的斑块，颜色黄红色，暗红色至紫红色不等，可自行消退，亦可融合为大的斑块，边缘呈环状，弓形或匍行性，颜面受累时褶皱加深形成“狮面”，斑块可互相融合成广泛性，但有散在的正常皮肤存在，损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡 ，此期常发生淋巴结肿大 ，无触痛，性质坚实，可自由推动。

(3)肿瘤期：可发生于原有斑块上或正常皮肤上，皮损为大小不等，形状不一的褐红色高起结节 ，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部，但亦可发生于任何部位，甚至口腔和上呼吸道，一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡，此外MF可见红皮病型亚类，呈全身性剥脱和皮肤潮红，毛发稀少 ，甲营养不良 ，掌跖角化，有时全身性色素增深，偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害与MF伴发。

MF为一种恶性淋巴瘤，除皮肤外，淋巴结受累最常见，其他依次为脾，肺，肝，骨髓，肾，舌或会厌，心脏和甲状腺，内脏受累的患者存活期约1年。

2.MF分期标准

(1)T指皮肤受累 ：

T1皮肤受累低于10%。

T2皮肤受累高于10%。

T3肿瘤。

T4红皮病。

(2)N指淋巴结受累：

N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。

N1淋巴结肿大，但病理学上为非MF。

N2淋巴结不肿大，但病理学上为MF。

N3淋巴结肿大，病理学上为MF。

M0内脏未受累。

M1内脏受累。

(3)MF分期如下：

ⅠA为T1，N0，M0 。

ⅠB为T2，N0，M0 。

ⅡA为T1～2，N1，M0 。

ⅡB为T3，N0～1，M0 。

ⅢA为T4，N0，M0 。

ⅢB为T4，N1，M0 。

ⅣA为T1～4，N2～3，M0 。

ⅣB为T1～4，N0～3，M1 。