血友病乙 （HB） 疾病

典型症状

拔牙后出血不止 出血倾向 关节腔内出血 血肿形成 异常子宫出血

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 替代治疗

常见问诊内容

尿常规 维生素K 胸部平片 心电图 活化部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT） 凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 血常规 血液生化六项检查 便常规

重点检查项目

诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙，PTT延长，PT和TT正常，血清能纠正延长的PTT时间，但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正，Biggs TGT可以明确FⅨ缺乏，少数FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常，Biggs TGT仍可能异常，而FⅨ：C测定具有诊断意义，一期法FⅨ：C测定需用无FⅨ的血浆作基质血浆，FⅨ：Ag测定对血友病乙进一步分型时具有价值，FⅨ：Ag正常或略降低，而FⅨ：C显著降低者称为交叉反应物质阳性型(CRM )，可能是血友病乙的变异型，PT在绝大多数血友病乙病例中正常，但偶尔有延长者，变异型血友病乙Bm用牛脑凝血活酶作PT试验时PPT延长，由于用兔脑来源的凝血活酶作PT试验可以漏诊血友病乙Bm变异型。 根据病情，临床表现，症状，体征选择做B超，心电图，X线，CT，MRI，血尿便常规 肝肾功能及生化全项检查。

诊断鉴别

诊断 根据病史，家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难，FⅨ：C测定具有诊断意义，一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊，常在外伤，拔牙和手术后出现异常出血 而得到诊断。 鉴别诊断 1.首先应与血友病甲 鉴别： 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病 如血管性血友病 和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点，遗传类型以及实验室检查加以鉴别。 3.血友病乙 还需与获得性维生素K 依赖因子缺乏鉴别，肝病，双香豆素类药物以及长期使用抗生素可引起维生素K缺乏，但这些情况下一般有多个维生素K依赖因子而不是仅FⅨ缺乏，发生于非血友病的获得性FⅨ抑制物非常罕见。