血友病 疾病

典型症状

鼻衄 出血倾向 创伤 反复出血 腹痛 骨质破坏 关节畸形 关节挛缩 关节强硬 黑便

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  遗传

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

部分凝血活酶时间 出血时间 凝血时间 凝血因子活性测定

重点检查项目

一、 血象：一般无贫血，白细胞，血小板计数正常。 二、凝血检查：出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间(PT)正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)，能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。 三、凝血因子活性测定 ：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%)，因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。

诊断鉴别

诊断标准： A.多为男性患者(女性纯合子极少见)，有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律。 B.关节，肌肉，深部组织出血，有或无活动过久，用力，创伤或手术后异常出血 史，严重者可见关节畸形 。 C.实验室检查结果阳性。 鉴别诊断： 一、血友病A和血友病B之间的鉴别。 二、与血管性血友病 的鉴别。 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。