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夏伊-德雷格综合征 (SDS,进行性自主神经功能衰竭,特发性直立性低血压,神经原性直立性低血压) 疾病

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夏伊-德雷格综合征的典型症状

典型症状:

排便障碍 尿急 腱反射亢进 构音障碍 共济失调 腹泻 恶心 出汗异常 痴呆 便秘

症状内容:

本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压 及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑,基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。

本病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁,约65%为男性,无家族史,病程为进展性,自主神经症状常首先出现,数月或数年后方见躯体神经症状,也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。

1.直立性低血压

临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕 ,患者常有视物模糊和易疲劳 感,患者常因直立性晕厥 就诊,由于自主神经的广泛变性,压力感受器反射弧被阻断,直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩,而出现直立性低血压,直立性低血压是最常见症状,卧位血压正常,也有高于正常者,直立时血压显著下降[收缩压下降 超过4.0~6.7kPa(30~50mmHg)],立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg),由于交感神经张力低下使患者站立时脉率无改变,没有面色苍白 ,恶心 ,呕吐多汗等症状,据统计在直立性低血压患者中占11%。

2.其他自主神经功能障碍

如膀胱,直肠括约肌障碍引起排尿,排便障碍 ,包括尿频 ,尿急 ,尿潴留或失禁,腹泻 和便秘 交替,性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有,出汗异常 ,可先为多汗,后为少汗或皮肤干燥 ,无汗,另外可有少见的皮温异常,霍纳综合征 ,虹膜萎缩等,本病多从骶髓开始,逐渐向上发展,故出现症状顺序是首先出现阳痿,性欲减退 ,排尿障碍 ,后出现头昏 ,眼花 ,晕厥,直立性低血压等自主神经功能障碍症状,最后出现小脑性共济失调 ,脑干损害症状及锥体束等症状。

3.小脑功能障碍如意向性震颤

肢体,躯干共济失调,轮替动作差,眼震,言语不清,构音障碍 。

直立性低血压,自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。

也可合并由于锥体外系,基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常,晚期可有锥体束损害,如肌张力增高,腱反射亢进 ,病理征阳性等;在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动,肌电图显示前角细胞变性性改变;也可由于黑质受累表现帕金森综合征,也可有脑神经瘫痪 等。

夜间发生喉哮鸣(laryngeal stridor),是由于喉外展肌力弱造成的,并可伴有呼吸暂停,相当一部分患者发生吞咽困难 ,晚期可因自主神经功能极度衰竭,可在睡眠中呼吸暂停死亡,在疾病后期常见情绪不稳,抑郁 ,晚期可表现精神衰退甚至痴呆 ,卧床不起 。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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