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夏伊-德雷格综合征 (SDS,进行性自主神经功能衰竭,特发性直立性低血压,神经原性直立性低血压) 疾病

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夏伊-德雷格综合征就诊指南

典型症状

便秘 痴呆 出汗异常 恶心 腹泻 共济失调 构音障碍 腱反射亢进 尿急 排便障碍

  • 建议就诊科室:

    心血管内科 内科

  • 易感人群:

    老年人

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

毛果芸香碱出汗试验 尿醛固酮 尿肾上腺素 肌电图 血压

重点检查项目

1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。 2.部分患者醛固酮分泌亦减少。 3.卧位及直立位的血压 测定。 4.自主神经检查 出汗试验,皮肤划痕试验,冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼,示瞳孔反应异常。 5.MRI检查具有鉴别诊断意义。 6.肌电图检查有鉴别诊断意义。

诊断鉴别

诊断 1.夏伊-德雷格综合征症状多样化,易于误诊,诊断的主要依据是: (1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍,临床表现为直立性低血压,立位收缩压较卧位下降4~6.67kPa(30~50mmHg),舒张压较卧位下降2.67kPa,而心率变化不大,阳痿或闭经 ,发汗障碍,排尿功能障碍及瞳孔改变等。 (2)出现帕金森综合征。 (3)出现小脑征。 (4)出现锥体束征。 (5)排除其他疾病。 以上5项中,(1)必备,(2),(3)两项具备一项即可,(4),(5)作为参考。 2.临床诊断可分为3型 (1)进行性自主神经功能障碍。 (2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。 (3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。 鉴别诊断 通常应与下列疾病相鉴别。 1.与一般性晕厥 的鉴别 (1)单纯性晕厥:晕厥多有明显诱因,如疼痛,恐惧,情绪紧张,空气污浊,疲劳等,晕厥前有短时的前驱症状,如头晕,恶心,苍白,出汗等;晕厥最常发生于直立位,但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降,心率减慢而微弱,面色苍白且持续至晕厥后期,恢复较快,无明显后遗症状。 (2)排尿性晕厥:发生于排尿,或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥,最常发生在患者午夜醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。 (3)心源性晕厥:心脏血管疾患,如房室传导阻滞 ,心动过速,心脏瓣膜病,心肌梗死 等,均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥,心电图检查有异常。 2.与震颤麻痹的鉴别 自主神经症 状在帕金森病 中颇为常见,因迷走神经背核的损害,患者常出现顽固性便秘 ,或胃及小肠运动减弱,但本病无直立性低血压 ,不侵犯直肠及膀胱括约肌,由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时,为进一步明确诊断,对患者的会阴肌作肌电图检查,则表现正常肌电图。 3.其他 需鉴别的疾病 继发性引起直立性低血压的一些疾病,如肾上腺皮质功能减退,慢性酒精中毒 ,糖尿病 ,脊髓痨,脊髓空洞症 ,卟啉症,原发性淀粉样变性 ,急性感染性疾病恢复期,脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等,均应注意鉴别,有些患者接受某些降压药物治疗,如氯丙嗪,胍乙啶等药物,突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

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