胸腺瘤 疾病

典型症状

白细胞减少 盗汗 低热 钝痛 乏力 反复感染 腹泻 呼吸困难 颈静脉怒张 剧痛

• 建议就诊科室：

  胸外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 外科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胆碱酯酶 胸部平片 肿瘤标志物检测 CT检查 腹部CT

重点检查项目

本病的检查方法有以下几种： 血清乙酰胆碱酯酶 抗体(CAEab)，甲胎蛋白(AFP)和β-绒毛膜促性腺激素(β-hCG)检查对于胸腺瘤鉴别判断有一定价值，特异性不高。 (1)胸部X线检查 X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法，胸部平片正位相，胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔，突向左侧常被主动脉球掩盖，突向右侧可与上腔静脉重叠，肿物影边缘清晰锐利，有的呈分叶状，侧位像可见位于胸骨后心脏大血管前密度均匀形态上呈实质性肿块影，少数胸腺瘤可见条状，点状，块状和不成形的钙化，其钙化程度较畸胎瘤为低，有的胸腺瘤呈扁片状伏于心脏大血管之上，此种类型在X线检查中最难诊断，侧位病灶断层是确定胸腺瘤简单易行且经济的检查方法，它能显示肿瘤的存在，大小，密度，在无条件行复杂的检查时，侧位病灶体层尤为实用。 标准的后前位与侧位胸片是诊断大多数胸腺瘤的是简单有效的检查方法，肿块阴影主要位于前纵隔或前上纵隔，可以位于胸廓的正中间，但大多数情况下是偏向一侧的，后前位胸片常显示为圆形，卵圆形或浅分叶状，位于心影的上部，靠近心脏与大血管连接处。 约10%可出现钙化影，常为散在或无定形钙化表现，若为周边曲线钙化影，提示肿瘤为良性;不规则的散在钙化，则可能为良性，也可能为恶性，胸片中一般无气管移位，除非大的浸润性胸腺瘤可造成气管移位。 侧位胸片肿瘤多位于前纵隔，常显示上宽下窄的舌状阴影，这一实质性阴影使得前心窗变得不透明，块影边缘常模糊而不清晰，在患有小型胸腺瘤的病人中侧位胸片常常是显示损害存在的惟一角度。 (2)胸部CT检查 胸部CT是先进而敏感检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位，大小，突向一侧还是双侧，肿瘤的边缘，有无周围浸润以及外科可切除性的判断，对于临床和普通的X线检查未能诊断的病例，胸部CT有其特殊的价值，CT有助于确定胸腺瘤的范围，不仅可以检出体积微小(5mm以上病灶)，X线检查不易发现的胸腺瘤体的存在;同时通过增强CT显示肿块是否侵犯或压迫上腔静脉，升主动脉，气管，显示心包，胸腔有无少量积液，以纵隔及肺内有无微小转移灶等X线胸片无法显示的情况，一般情况下，胸腺瘤为软组织密度，CT值在40HU以上，静脉注射造影剂后，可见中度或均匀增强，肿瘤呈囊性变时，CT值为15HU左右，胸部CT可清晰地显示瘤体有无钙化及钙化程度与范围，所有侵入性胸腺瘤的病人应进行上腹部CT 扫描，以检测有无膈下转移性扩散。 CT：清楚地显示肿瘤位置与周围脏器的关系。 (3)磁共振成像(MRI) 对于了解大血管受累与否价值较大，通常的MRI检查，胸腺瘤常显示为位于前纵隔或前上纵隔的圆形，卵圆形或分叶状肿块表现，MRI为均匀性，中等强度MR信号区，当瘤体出现液化坏死时，可表现为不规则的高低MR信号区，Sakai(1992) 报告MRI显示不纯的高强度表像和分叶状的内部结构的发现表明存在一种浸润性的恶性胸腺瘤。 (4)活组织检查 包括细针穿刺，纵隔镜，前纵隔切开术，电视胸腔镜手术等，因该检查创伤较大，且破坏肿瘤包膜完整性，影响手术效果，故单纯为明确诊断时很少采用，适应证为：①前纵隔的实质性肿块与前纵隔内其他恶性肿瘤无法鉴别(如恶性淋巴细胞瘤，恶性生殖细胞肿瘤，转移性肺癌等);②术前判断已无法完整切除肿瘤，须通过活组织检查做出非手术的完整的治疗方案者。 病理学上胸腺瘤以占80%以上细胞成分为名称，分为上皮细胞型和上皮细胞淋巴细胞混合型，单纯从病理形态学上很难区分良性或恶性胸腺瘤，根据临床表现，手术时肉眼观察所见和病理形态特点，以侵袭性和非侵袭性胸腺瘤分类更为恰当，但习惯上常称为良性和恶性胸腺瘤。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1、胸内甲状腺肿 ：除少数先天性迷走甲状腺外，一般是指后天性胸骨后甲状腺肿，是由颈部甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致，胸内甲状腺肿的特点是：①病人年龄常为中年女性居多;②颈部可扪及肿大的甲状腺，随吞咽而活动，但由于其下极进入胸内，常不能被扪及;③除个别伴甲亢 症状外，多无临床症状，若胸内甲状腺肿明显增大，则可出现程度不等的胸骨后不适，呼吸困难，呼气时喘鸣等，若一侧明显肿大，则可造成气管向对侧移位表现;④X线表现为卵圆形或梭形块影，一般较致密而均匀，边界清晰，偶可见钙化影，块影常位于前上纵隔部位，较一般的胸腺瘤位置略高;⑤核素131I扫描可清晰显示其胸内之位置;⑥颈胸部CT片示颈部甲状腺阴影与胸内肿块阴影相连成一体，无中断现象。 2、纵隔霍奇金淋巴瘤 ：发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤 几乎均为结节硬化型，过去称之为“肉芽肿性胸腺瘤”，目前，多数学者认为是发生在胸腺的霍奇金病 ，大约90%病例存在有前纵隔淋巴结受累，胸部X线片显示“前上纵隔块影”以及“上纵隔阴影明显增宽”，纵隔霍奇金淋巴瘤 的特点是：①发病年龄虽有2个高峰现象即10～20岁与50～70岁，但在我国，日本等地区以中年以上妇女多见，②虽有近50%的病人仅有纵隔占位的症状与表现，但较多数病人常常伴有全身淋巴结肿大，以颈部，腋下，腹股沟等处多见，有文献报道，约70%病人有颈部淋巴结被侵犯的表现，③25%的病人常伴有临床症状，如发热，盗汗，体重下降，皮肤疼痛，④17%～20%病人在饮酒后20min，出现病变局部疼痛(又称“酒精瘙痒”)，其症状可早于其他症状及X线表现，⑤早期常可伴有轻度或中度贫血 ，少数病人可有轻度中性粒细胞增加，⑥CT及X线检查常显示肿块边缘不规则，密度不均，70%病人在CT检查 中可发现气管旁，肺门，隆突下等区域淋巴结被侵犯的表现，⑦经皮颈部，腋下淋巴结活检是其确诊的常用方法，必要时可行经颈部切口前纵隔切开活检，⑧一旦确诊，放疗加化疗对该病的疗效十分乐观。 3、畸胎瘤 ：除发生在性腺外，纵隔也是其好发部位，绝大多数位于前纵隔，尤其是前下纵隔，位于后纵隔者仅为3%～8%，X线检查多为胸骨后方单发的块状阴影，畸胎瘤的特点是：①常见于青壮年，②良性畸胎瘤一般无明显症状，常在胸部X线检查时被发现，恶性者则可出现胸痛，刺激性咳嗽，呼吸困难等不适;③若肿瘤破裂穿入气管或支气管，则可咳出囊内容物(豆渣样皮脂，毛发，牙齿等)，若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液 ，若穿破心包则可造成心脏压塞，④若肿瘤巨大并突入一侧胸腔，则会造成肺不张 ，上腔静脉综合征 等，⑤X线检查表现为块影密度均匀不一，含脂肪组织部位密度明显降低，部分囊壁可出现钙化，甚至可出现骨或牙齿之阴影，⑥良性者肿瘤标志物检测 为阴性，恶性者则可出现不同的阳性表现，如AFP，LDH，CAH-S等，若含神经成分，则S-100蛋白阳性，若含平滑肌肉瘤 成分则肌球蛋白阳性，若含鳞，腺癌成分，则角蛋白染色阳性。 4、胸腺组织增生：可以认为是胸腺的瘤样改变，较为少见，主要发生在青少年，甚至婴幼儿，其特点是：①胸腺增生随着其增生性改变形态与位置都可发生显著改变，一般常可突至一侧胸腔或下纵隔，而误认为纵隔畸胎瘤 ，若向两侧胸腔突入则常被误诊为纵隔淋巴结核，②增生的胸腺压迫气管，支气管可引起肺不张，肺炎 等，引发发热，贫血等，常可被误诊为恶性淋巴瘤 ，③当临床诊断怀疑为胸腺增生时，可行“激素试验”(口服泼尼松，每天1.5mg/kg，连续1～2周)，大多数病例给药1周后，增生的胸腺开始缩小，复查胸片，阴影明显缩小则可诊断为胸腺增生，从而避免不必要的手术探查，初向阳(1992)报道有4例小儿胸腺增生，其中3例术前误诊为纵隔肿瘤 或纵隔淋巴结核而行手术治疗。 常见的需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤 ，畸胎瘤常发生在中青年，可无症状，或有反复发作的肺部感染，有时有咳出毛发或油脂样物的病史，X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影，囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定，将升主动脉瘤 误诊断为胸腺瘤常有发生，在胸部侧位相升主动脉瘤 呈梭形成圆形阴影，沿自左心室，胸透可见肿块呈膨胀性搏动，听诊可闻及杂音，二维超声检查可发现升主动脉扩张，彩色多普照勒检查可见湍流频谱，胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张，诊断有困难时可行升主动脉造影。 临床上还需要鉴别良性的胸腺瘤跟恶性的胸腺瘤： 在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 对周围组织不具侵袭性，恶性胸腺瘤分为侵袭性胸腺瘤和胸腺癌 两种类型，胸腺瘤生物学特征对疾病的治疗方案及疾病预后有重大意义, 然而胸腺瘤的良，恶性在病理组织切片上很难区分,，但CT 在观察胸腺瘤的生长方式及其累及区域均可达到满意效果。 1、非侵袭性胸腺瘤CT 表现 胸腺瘤CT 表现为肿瘤边缘清晰, 平扫，增强扫描可见完整的包膜, 周围脂肪无浸润索条影, 无远处器官转移，部分病例因瘤体较大而导致气管，食管受压移位。 2、侵袭性胸腺瘤CT 表现 侵袭性胸腺瘤除均表现为纵隔肿块外, 还合并有其他侵袭征象： (1) 纵隔胸膜受累：在CT 表现上为瘤体邻近胸膜不规则增厚, 呈凸凹不平状，但本组有2 例术中所见及术后病理均有胸膜受累表现的病例在CT 上未见明显征象。 (2) 瘤体邻近心包受累和通过种植播散而致心包积液 。 (3) 胸膜种植：可表现为胸膜有小结节状软组织密度影, 同时还可以合并有不等量的胸腔积液。 (4) 肿瘤侵及大血管：可表现为肿瘤邻近血管如肺动脉，上腔静脉，升主动脉形态受压变形，增强扫描时见血管壁有受侵征象。 (5) 胸腔受侵表现为胸腔积液。