涎腺的未分化癌 疾病

典型症状

面神经瘫痪 面部麻木 面部皮肤有结节状增生

• 建议就诊科室：

  肿瘤科 肿瘤综合科 口腔科学 口腔科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

浆细胞 免疫病理检查 细胞免疫检查 神经系统细胞学检查

重点检查项目

1.大体观察:肿瘤呈多结节状或浸润性生长,部分有包膜,直径1cm~6cm,剖面较硬,粉白色或灰白色。 2.光镜观察:肿瘤呈分叶状或弥漫生长,特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛,由大量淋巴样间质相分隔，肿瘤细胞界限不清,呈合胞体型的细胞团片或条索,有些单个肿瘤细胞与淋巴样细胞相混杂,象淋巴瘤，瘤细胞较大,少量嗜酸性胞浆,核椭圆,呈泡状核或显示粗染色质颗粒,有一个或两个明显的嗜酸性核仁,分裂相多少不等，有些区域瘤细胞伸长呈短梭形，淋巴样间质包括淋巴细胞,浆细胞 ,可有淋巴滤泡形成,有些见组织细胞及多核巨细胞，上皮及淋巴成分紧密交织,以至二者边界不清，在一些区域,淋巴样间质很少而被纤维结缔组织取代，有时肿瘤组织中可见坏死，局灶性鳞状化生，残余的腺导管，淀粉样变及钙化等，有些病例显示肿瘤侵犯神经，淋巴结转移灶与原发灶相似,而远处转移灶中,淋巴细胞减少或消失。 3.超微结构:用透射电镜观察,肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束,未见病毒颗粒，证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。 4.免疫组化染色:在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性,AE3阴性,与UNPC中相同,证实了肿瘤细胞为上皮来源，而淋巴样间质中主要是T细胞。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1.转移性鼻咽癌 :UCSL与UNPC在组织学上难以区别,虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结,但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活检,以排除鼻咽癌，有人认为,在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构,可见残留的腺管甚至腺泡,提示来源于腺体,而不是腺内或腺旁淋巴结。 2.良性淋巴上皮病 变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征，结节病 ，涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大，而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren”s综合征的临床表现，二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。 3.淋巴瘤 :UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞，当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。