血小板型假性血管性血友病 疾病

血小板型假性血管性血友病的发病原因

遗传因素（85%）：

本病呈常染色体显性遗传，其基本缺陷是GPIb的分子异常，由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少，随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

其他因素（15%）：

在胚胎发育期间因环境因素或某种特殊物质导致的基因突变。

发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。