血小板促凝活性异常 （Scott综合征） 疾病

典型症状

拔牙后出血不止 月经量多 产后出血 血肿形成

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

出血时间 凝血酶原时间（PT） 异常凝血酶原（APT） 凝血因子活性测定 血小板第3因子功能检测 血小板第3因子有效性测定 血小板粘附功能测定 血小板计数（PLT） 流式细胞DNA分析 尿常规 血常规

重点检查项目

1.血清凝血酶原时间：血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验，凝血酶原酶活性降低，PF3有效性降低。 2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱，现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布，活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低，故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。 3.出血时间正常：说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。 4.血小板数目，形态，黏附，释放和聚集功能均正常。 用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

诊断鉴别

本病诊断主要依赖于实验室检查，出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。 由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别，最近,有人报道4例遗传性出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常，与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。