显微型多血管炎 （Microscopic polyangitis） 疾病

典型症状

蛋白尿 腹痛 高血压 呼吸困难 肌痛 口腔溃疡 咯血 贫血 少尿 肾病综合征

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

间接免疫荧光试验 尿常规 血常规 血红蛋白 血液检查 便常规 酶联免疫吸附试验 肾功能检查 血管造影

重点检查项目

本病尚无特异性检查。 1.血液检查 主要为血沉增快，血小板和白细胞计数增多，少数患者存在嗜酸性粒细胞增多症，血红蛋白降低呈正细胞性贫血;血浆白蛋白水平下降，几乎所有患者均为乙肝表面抗原阴性，C-反应蛋白增高，α2-球蛋白水平上升，总补体，C3，C4水平正常或部分升高，39%～50%患者RF阳性，较抗核抗体(21%～33%)多见。 2.肾功能检查 所有患者均有肾功能受累,血肌酐>120µmol/L，Jerra组中15%血肌酐水平正常，Hammersmith组中血肌酐平均值为574µmol/L(波动于147～1405µmol/L)，常伴镜下血尿，超过90%的患者有蛋白尿，多>3g/24h。 3.ANCA检测 用间接免疫荧光(IFT)，酶联免疫吸附法(ELISA)等方法检测，IFT因抗核抗体而常有假阳性，故IFT结果一定要结合ELISA测靶抗原抗体才有意义，IFT结合ElLSA法诊断小血管炎特异性高达90%，IFT法检查有两种图形：胞浆型C-ANCA，粒细胞均匀着色，核周型P-ANCA，着色集中在分叶核的核周边，本病IFT主要表现为核周型P-ANCA，ELISA测靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)，活动期阳性率50%～75%以上，国内张少凌测19例MPA，抗MPO阳性6例，全部并肾损害，5例并肺损害，提示抗MPO抗体多见肺，肾病变，活动期前1月即可升高，缓解期下降。 辅助检查 1.组织活检 小动静脉病变同经典型PAN，鉴别在于肾病理检查，肾脏活检可见局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNG)并新月体形成，免疫荧光多数阴性，80%急进性肾炎Ⅲ型(无免疫复合物无荧光反应)为微血管炎引起。 2.血管造影 无微动脉瘤及狭窄。

诊断鉴别

诊断 有多系统损害尤其肺，肾损害 ，组织病理为小血管炎症而无肉芽肿 形成，肾病理为节段坏死性肾小球肾炎，伴新月体形成，免疫荧光阴性，血清P-ANCA阳性，抗MPO抗体阳性，可诊断本病。 鉴别诊断 1.韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症，多有鼻，鼻旁窦，肺，肾损害，鉴别点在于韦格内肉芽肿病有肉芽肿形成，血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和急进性肾炎 ，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG，C3沉着。 3.经典型结节性多动脉炎 经典型多侵犯中等动脉及其分支处，而后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性，非肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎是经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎两者的主要鉴别点，如中等动脉及小动脉同时受累，即称为结节性动脉炎重叠综合征 ，两病的临床表现及预后不同。