显微镜下多血管炎 （显微镜下多动脉炎） 疾病

典型症状

斑丘疹 蛋白尿 乏力 肺间质纤维化 腹痛 呼吸困难 咳嗽 咯血 啰音 皮肤坏死

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 胸部透视 脑电图检查 心电图 血常规 血液生化六项检查 免疫学检测

重点检查项目

显微镜下多血管炎应该做哪些检查？ 1.常规检查 在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR，CRP升高，部分患者有贫血，白细胞和血小板增多，累及肾脏时出现蛋白尿，镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐 和尿素 氮水平升高。 2.免疫学检查 C3和C4水平正常，约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%MPO-ANCA(p-ANCA)阳性，肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为PR3-ANCA(c- ANCA)阳性，约40%的患者可查到抗心磷脂抗体 (ACL)，少部分患者ANA，RF阳性，北京协和医院1995～2001年确诊的16例MPA患者中，ANCA阳性的有13例(81.2%)，其中11例(84.6%)为P-ANCA阳性，3例(23.1%)c-ANCA阳性的患者中有1例(7.7%)同时p-ANCA阳性。 胸片：早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。

诊断鉴别

显微镜下多血管炎 容易与哪些疾病混淆？ 确定诊断之前，需与结节性多动脉炎 和韦格纳肉芽肿 相鉴别。 1.结节性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993年的关于血管炎的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA单独列为一种疾病，根据新的定义，PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉，毛细血管或微小静脉炎 症;而MPA是主要累及小血管的坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，其中坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。 2.韦格纳肉芽肿(WG) WG为小动脉和小静脉的血管炎，以上，下呼吸道和肾脏病变三联征为主要临床特点，c-ANCA阳性多见，活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，并有坏死性肉芽肿形成，而MPA很少累及上呼吸道，主要为p-ANCA阳性，一般无肉芽肿形成。 3.肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome) Goodpasture综合征 也称为抗肾小球基底膜抗体 肾炎伴肺出血(anti-GMB disease withpulmonary hemorrhage)，是由于肺泡和肾小球基底膜受损而致病，包括反复弥漫性肺出血，肾小球肾炎以及循环抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)三联征，临床表现为反复弥漫性肺出血，贫血 以及肾出血(血尿 )，肺及肾活检经免疫荧光镜检查可见抗基底膜抗体的IgG及C3沿肺泡壁以及肾小球的毛细血管壁呈连续均匀线状沉积，血循环中检出抗基底膜抗体是诊断本病的重要依据。