小舞蹈病 （风湿性舞蹈病，Sydenham舞蹈病） 疾病

典型症状

肌张力减低 心脏扩大 心率增快 构音障碍 共济失调 不自主运动 呼吸不规则 关节疼痛 咽痛 注意力不集中

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

免疫学检测 脑电图检查 C反应蛋白（CRP） 红细胞沉降率(ESR) 脑脊液压力

重点检查项目

实验室检查 1.典型患儿可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌，但无并发症的舞蹈症患者，血，尿，血沉及C反应蛋白也可正常，可有嗜酸粒细胞增多。 2.脑脊液检查：极少有异常，但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多。 影像学检查 1.脑电图检查：有55%～75%舞蹈症患儿有异常，但多甚轻微，于病程高峰时脑电图异常的发生率最高，临床症状恢复后，脑电图亦逐渐恢复，这种异常改变并非特异性，包括有顶枕区高幅弥漫性慢波，α节律减少，局灶性或痫样发放以及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。 2.29%～85%的患者CT可见尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核，壳核，苍白球T2W信号增强，临床好转时可消退，SPECT可示尾状核头，尤其壳核脑血流灌注减低，PET显示纹状体葡萄糖代谢过盛，随症状缓解恢复正常。

诊断鉴别

诊断 根据起病年龄，典型的舞蹈样动作，肌张力降低 ，肌力减退等症状，诊断并不困难，如有急性风湿病的其他表现(关节炎，扁桃体炎，心脏病，血沉增快 等)则诊断更可肯定。 有25%～30%的小舞蹈病患者，既无风湿热的其他证据，又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因，这些患者实际上仍属风湿性舞蹈病，不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。 鉴别诊断 须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别： 1.习惯性痉挛：也称习惯性动作，多见于儿童，无风湿病典型症状，特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力，肌张力异常 及共济失调 等。 2.先天性舞蹈病：舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍 ，震颤和痉挛性瘫痪 等。 3.抽动秽语综合征 (Tourette syndrome)：见于儿童，表现快速，刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部，颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。 4.Huntington舞蹈病：多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆 ，少数儿童期发病者多伴肌强直。 5.扭转痉挛 ：常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动，儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。 6肝豆状核变性 ：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。