先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 （先天性自愈性网状组织细胞增生病，先天性自愈性网状组织细胞增生症，先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病） 疾病

典型症状

结节 溃疡 黏膜损害 组织细胞增生

• 建议就诊科室：

  肿瘤外科 肿瘤科 肿瘤综合科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  好发于婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

细胞免疫检查

重点检查项目

组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在，朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性，超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒，大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

诊断鉴别

本病发生于婴儿及新生儿典型损害为多发性播散性高起坚实性的红褐色结节在生后数周这些损害可增大和数目增多有些可相当大以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕少数病例发生孤立性损害发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤发生于颜面躯干或四肢本病特点为无黏膜损害除偶见肝大外通常无系统性症状亦无明显造血系统异常皮损可迅速自行消退身体及智力发育正常。