先天性支气管肺囊肿 疾病

典型症状

发绀 干咳 呼吸困难 呼吸音减弱 继发感染 咳嗽 咳痰 咯血 脓痰 脓肿

• 建议就诊科室：

  小儿呼吸内科 儿科 儿科学

• 易感人群：

  幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

胸部平片 支气管造影 胸部MRI 胸部CT检查 造影检查

重点检查项目

囊肿合并感染血白细胞可升高。 1.X线检查：孤立的肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形，密度均匀的阴影，边缘锐利，含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊肿越大壁越薄，张力性肺囊肿体积可以很大，压迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或肋膈角区，甚至将纵隔推向健侧，巨大含气囊肿甚至可以越过前纵隔疝入对侧胸腔内。多发性肺囊肿，亦称为多囊肺，一般为气囊肿，在一侧或两侧肺内呈现多数弥漫性薄壁环形透亮影，其内可含有小的液平面，合并感染时可见多个液平，由于题为的关系，一般在下肺野较上肺野多见，气囊影大小不等，可互相重叠，密集形如蜂窝。并发感染的肺囊肿在X线上可见到囊肿周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚，炎症吸收后囊肿与周围组织形成粘连，X线形态不规则，胸膜肥厚粘连影，失去典型的圆形或椭圆形阴影，支气管囊肿在X线胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰，边缘光滑，密度均匀，没有分叶形状，没有钙化的阴影，附着在气管，主支气管壁的一侧边界，可因气管，主支气管壁的挤压而略平直，具有一定的诊断意义，附着在气管壁上的囊肿可随吞咽动作而上下移动。 2.支气管造影：有助于确定肺囊肿的所在肺段，感染波及胸膜使支气管发育停滞引起的肺囊肿在造影时显示支气管分支减少，造影剂一般不进入囊肿内，只有与支气管相通的气囊肿才有造影剂进入，这种肺囊肿容易继发感染，因此不宜做支气管造影，如确有必要，造影时最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利于防止感染。 3.CT扫描：对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解，也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度，边缘是否光滑，便于与肿瘤鉴别，也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影，另外应避免穿刺活检，以防囊肿破裂，感染。

诊断鉴别

结合临床表现和X线检查，可明确支气管肺囊肿诊断。 鉴别诊断 支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别： 1.后天性肺气囊肿 细菌性肺炎 时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气囊肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后肺气肿 )都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别，但气肿性肺大疱 常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史，病情发展快，临床表现变化多，肺大疱的囊壁菲薄边缘模糊，多位于肺的内部，最终可治愈，吸收。 2.肺脓肿 空洞 先天性肺囊肿 合并感染后，临床上高热，咳脓痰甚至咯血 ，都与肺脓肿极为相似，X线上病灶内有液平，周围有炎性浸润，也与肺脓肿类似，其区别是肺脓肿的壁较厚，周围的炎性浸润较重，腔内液体一般较多，形态不规整，好发于上叶后段及下叶，炎症消退后可以不留下任何痕迹，而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在，支气管造影检查 可见支气管扩张 屈曲狭窄。 3.结核性净化空洞 结核性净化空洞亦可为薄壁空洞，形似囊肿，内壁也可覆盖上皮组织，但囊壁不含软骨，腺体及平滑肌组织，常见炭末沉着并且常发生在上叶，周围常有结核浸润阴影，邻近有卫星灶，临床上可有低热，乏力，消瘦等结核中毒症状。 4.先天性膈疝 先天性肺囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像，尤其病变在左肺下叶与先天性膈疝 的圈形影很相似，临床上不乏错误开腹探查病例，鉴别要点是先天性膈疝的圈形透亮像是连续性的，影像随肠蠕动而不断变化，体检常能听到肠鸣音 ，有时还伴有腹痛 等腹部症状;先天性肺囊肿的圈形影有膈肌相隔，不与腹腔阴影相连续，形态大小基本固定无变化，临床上偶尔听到湿啰音。 5.肺隔离症 肺下叶后基底段多发，为单个或多个圆形或椭圆形囊肿阴影，与支气管相通时可见液平面，其胸片表现与肺囊肿基本一致，术前鉴别困难，但隔离肺动脉来自降主动脉，只有做降主动脉造影，见到有动脉分支进入囊肿，或在手术中发现来自体循环的动脉血管，才能明确诊断。 6.纵隔肿瘤 支气管囊肿常发生在气管旁，隆突下及肺门，与纵隔肿瘤和肿大的淋巴结宜混淆，支气管囊肿边界较清晰，光滑，无毛刺，密度均匀，很少有分叶改变，都是鉴别诊断的要点。 7.食管囊肿 食管囊肿与支气管囊肿 均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨，另外，张力性含气囊肿还须与气胸 鉴别。