先天性主动脉缩窄 （先天主动脉缩窄） 疾病

典型症状

左心室肥厚 紫绀 血管畸形 心脏杂音 心脏扩大 心力衰竭 心悸 头痛 收缩期杂音 室间隔缺损

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血压 血管杂音 收缩压 脉搏 造影检查 血管造影 心电图

重点检查项目

主动脉造影可明确缩窄段的部位，长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管，对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主动脉造影检查 ，但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例，如下背部可听到杂音，肋骨切迹仅限于一侧或位置较低者，则主动脉造影术提供的资料有助于手术方案的制定。 心电图检查：心电图改变取决于缩窄病变和高血压 的轻重程度和病程的长短，童年期病例心电图检查可无异常发现，年龄较大者则常显示左心室肥大和劳损，併有其它心脏血管病变者，则可显示双心室肥大或右心室肥大，成年病例，如心电图检查显示心肌损害或束支传导阻滞，应慎重考虑病人能否耐受手术治疗。 心导管检查：经股动脉插入导管向上送入降主动脉，如能通过缩窄段可测定缩窄段近端主动脉压力，然后，缓慢地拉出导管，同时连续记录主动脉压力，导管通过缩窄段时，血压立即突然降低，缩窄段上下端主动脉压力存在显著压差不但可以明确诊断，而且还可以判断缩窄病变的轻重程度，併有其它心脏血管病变者，心导管检查及心血管造影 可提供重要的诊断资料，双维超声心动图检查亦可显示主动脉缩窄病变。

诊断鉴别

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊，鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄 ，动脉导管未闭 及多发性大动脉炎 等。 一、多发性大动脉炎 多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别，凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。 1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏 动减弱或消失，血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压 较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。 2. 脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音 者，但有些轻人，由于脉压增大或心率增快，于右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和体征一个月以上，肢体或脑部。 3. 近期发生的高血压 或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。 4. 不明显低热，血沉快，伴有血管性姆音，四肢脉搏或血压有异常改变者，并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。 5. 无脉病眼底改变者。 二、主动脉瓣狭狭窄 大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多无风湿病史，常于查体时发现心脏杂音，由于左心室的代偿能力很强，临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳，这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄，由于病情发展，逐渐出现症状，当左心室舒张末期压力升高后，运动时出现呼吸困难，头目眩晕 ，但是相当时期内，由于运动后心搏增加，左心房收缩压增强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变，一旦出现运动后晕倒，心绞痛 等症状，则表明病情恶化。 三、动脉导管未闭 动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合，如未能闭合，称动脉导管未闭，动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细，分流量的大小，肺血管阻力的高低，患者年龄以及合并的心内畸形，足月患婴虽导管粗大，需出生后6—8周，待肺血管阻力下降后才出现症状，早产 婴儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现气促，心动过速和急性呼吸困难等，于哺乳时更为明显，且易患感冒 以及上呼吸道感染，肺炎 等，此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小，有些儿童仅在劳累后易感到疲乏，心悸，未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现气急，心悸等心功能失代偿症状，肺动脉高压 虽然可在2岁以下出现，但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕，气促，咯血 ，活动后发绀(多以下半身发绀明显)，若并发亚急性心内膜炎，则有发热，食欲不振，出汗等全身症状，心内膜炎在儿童期很少发生，而以青年期多见。