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先天性胸腺发育不全 (DiGeorge综合征,第3、4对咽囊综合征) 疾病

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先天性胸腺发育不全 先天性胸腺发育不全

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3,4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便... [详细]

更多>>先天性胸腺发育不全症状和表现

症状: 眼距宽阔 心脏畸形 低钙血症 抽搐

表现: 1.出生后即可出现: ①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。 ②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。 ③主动脉弓异常,如右位主动脉,法乐氏四联征等。 [详情]

更多>> 先天性胸腺发育不全全面解读

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