系统性血管炎所致神经损害 疾病

典型症状

痴呆 耳鸣 复视 共济失调 肌肉萎缩 肌肉压痛 精神障碍 麻痹 面部麻木 疱疹

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

C-反应蛋白检验（CRP） 抗中性粒细胞胞质抗体 类风湿因子 脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 胸部平片 肌电图 红细胞沉降率(ESR) 血常规 便常规 血管造影 CT检查

重点检查项目

1.常规检查应包括血沉，C-反应蛋白，血尿便常规 ，嗜酸细胞计数，肝肾功能，肌酶，乙肝五项，冷球蛋白，抗核抗体，血清补体，类风湿因子 及血生化检查等，继发性血管炎存在原发病相应实验室检查临床结果。 2.梅毒，莱姆病，疱疹及HIV的血清学检查。 3.CSF检查疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是感染，常有助于中枢神经系统受累诊断，CSF的细胞数多增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白增高，偶可见血性CSF，但CSF检查也可正常。 4.血清中抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)滴度测定 有助于原发性血管炎的诊断，并可作为复发的监测指标。 辅助检查 1.心脏及胸部X线照片，有鉴别诊断意义。 2.EEG，CT，MRI检查 常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有，脑CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查 异常，MRI检查对血管炎性病变更为敏感。 3.脑血管造影 常可确定原发性血管炎所致中枢损害。 4.肌电图可显示周围神经损害的特征或提示肌源性损害。 5.疑有周围神经受累或肌肉受累，可考虑进行周围神经/肌肉的活检，中枢神经损害确诊，应进行软脑膜/脑组织的活检。

诊断鉴别

诊断 患者出现肌无力，周围神经病，脑神经瘫痪 ，头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热，体重减轻 ，关节痛等)，医生应警惕原发性血管炎的可能，及时而准确地诊断原发性血管炎对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的体格检查可提供有助于诊断的线索。 ESR，C-反应蛋白，血尿 便常规，嗜酸细胞计数，肝肾功能，肌酶，乙肝病毒抗原与抗体，HIV血清学检查，冷球蛋白，血清补体，类风湿因子，抗核抗体及血生化检查等，有病因鉴别意义，还应检查心脏及胸部X线照片，近年来发现通过免疫荧光技术测定血清中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的滴度，有助于某些原发性血管炎的诊断，并可作为疾病复发的一种监测指标。 若临床上怀疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是感染，并应进行梅毒，莱姆病，疱疹 的血清学检查。 EEG，CT，MRI常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有，脑血管造影对诊断非常必要，确诊应进行软脑膜/脑组织的活检，当患者出现系统性疾病，伴有ESR增快或ANCA检查阳性时，应考虑相关联器官的侵入性检查，疑有周围神经受累或肌肉受累，电生理检查异常情况下，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。 鉴别诊断 血管炎性神经系统损害应与原发性周围神经病，原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现，还应与继发于其他疾病(如糖尿病 ，结节病 ，中毒等)的周围神经疾病相鉴别。