先天性心包缺如或缺损 疾病

典型症状

动脉导管未闭 房间隔缺损 呼吸困难 收缩期杂音 头晕 胸痛 血管畸形 晕厥

• 建议就诊科室：

  心血管内科 心血管外科 内科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

心电图 多普勒超声心动图 胸部MRI 胸部CT检查 胸部平片

重点检查项目

1.心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，心前区导联QRS波群顺钟向转位。 2.超声心动图：证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落。 3.CT和MRI：显示右侧心包清晰可见，而左侧心包缺如，主动脉和肺动脉之间有异常肺组织楔入。 4.胸部X线：向左侧胸膜腔内注入空气约500ml，取左侧卧位片刻后摄片，可见气体进入心包腔，是诊断本病的最重要的方法，胸部X线上的心脏形态取决于有无心脏组织从缺损中疝出，有疝出时，则在第3至第7前肋间之心缘(多为左心缘第二弓)上有突出之“肿物”影，透视下显示其搏动强烈。

诊断鉴别

本病无特征性症状和体征，诊断依据超声心动图证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落，放射性核素楔入可明确诊断，1995年，Connolly等总结 了10例患者的超声心动图特征为不正常的超声窗(10/10)，心脏高变动性(9/10)，异常的室间隔运动(8/10)和心脏摇摆运动(7/10)，心 导管造影检查仅在合并其他需行外科手术治疗的先天性心血管畸形 时实施，肺动脉造影时若出现左房浑浊化，或左心耳轮廓超出心脏左缘，提示发生左房或左心耳疝。 胸痛者需与心绞痛 鉴别，胸片示左心缘上部突出，需与肺动脉扩张，左心耳动脉瘤 ，二尖瓣疾病，房间隔缺损 及左肺门淋巴结增大等鉴别。