先天性胃壁肌层缺损 （先天胃壁肌层缺损） 疾病

典型症状

肠麻痹 肠鸣 肠鸣音消失 腹壁静脉怒张 腹膜炎 腹胀 急腹症 精神萎靡 水肿 脱水

• 建议就诊科室：

  小儿外科 儿科学

• 易感人群：

  新生儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

胸部平片 胸部B超 白细胞分类计数 血液电解质检查 血液生化六项检查 腹腔穿刺 腹部平片

重点检查项目

外周血象感染时外周血象白细胞明显增高;血生化应查血钠，钾，氯，钙和血pH值;出现腹膜炎时，腹腔穿刺 液白细胞常>1000/mm3，以粒细胞为主，腹水pH 7.35～7.24(正常7.45)。 常规做B超，X线检查，包括胸片，腹部平片 。 先天性胃壁肌层缺损的确诊有赖于手术与病理诊断，但X线检查仍然是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义，X线检查可发现气腹，液气腹，在不同体位中可见到如下征象：马鞍征，胃泡征消失，铅笔线征，足球征，镰状韧带征，先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现，卧位腹部平片可见腹胀,气体增多，呈“足球征"; 立位腹部平片膈下可见游离气体，膈肌升高，横贯全腹的气液平面，胃泡消失等征象;水平侧位见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面，上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，对本病的预后非常重要。

诊断鉴别

诊断标准 早期新生儿，特别是早产儿，生后3～5天突然出现进行性腹胀，伴呕吐，呼吸困难，青紫，肝浊音界消失，肠鸣音消失 ，应考虑本病可能，若穿孔，腹部X线卧位片有大量气体和液体，立位可见膈肌升高，膈下，腹腔内有大量游离气体，两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁，胃泡影消失，肠充气少，液体积聚于下腹部，可见一横贯全腹的液平，未穿孔或穿孔较小时，仅可见胃扩张 无力 ，形态特殊，钡餐造影，显示胃蠕动弱，明显扩张，幽门开放延迟。 鉴别诊断 1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡，机械性损伤，肠梗阻 等所致的穿孔。 2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内，膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。